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viernes, 2 de febrero de 2018

PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA


(SSPE; Enfermedad de Dawson)

Definición

La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE, por sus siglas en inglés) es una enfermedad del sistema nervioso central (cerebro y columna). Se manifiesta de forma poco frecuente, a los pocos años de haber tenidosarampión. Por lo general, produce una deterioración progresiva a partir de una inflamación del cerebro y la muerte de neuronas. Si no se trata, la SSPE casi siempre provoca la muerte. Comuníquese con su profesional de la salud de inmediato si cree que usted o su hijo podrían tener esta enfermedad.

Causas

La SSPE es causada por una forma alterada del virus del sarampión. Ocurre en cualquier momento entre los 2-10 años después de contraer sarampión.

Factores de riesgo

Se cree que los siguientes factores incrementan el riesgo de contraer SSPE:
  • Edad: entre los 5 y 15 años de edad
  • Sexo: masculino
  • Infección en la infancia
  • No estar vacunado contra el sarampión
  • Etnicidad:
    • Los árabes y judíos sefarditas tienen una incidencia que es seis veces más alta que en los judíos de Ashkenazi.
    • Los caucásicos tienen una incidencia cuádruple que los afroamericanos en los Estados Unidos.

Síntomas

Los síntomas de SSPE pueden incluir:
  • Comportamiento anormal
  • Irritabilidad
  • Deterioro intelectual
  • Pérdida de la memoria
  • Movimientos involuntarios
  • Convulsiones
  • Incapacidad para caminar
  • Alteración en el habla con poca comprensión
  • Dificultad para tragar
  • Ceguera
  • Mudez
  • Coma

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de los síntomas e historial clínico de su hijo, y le realizará un examen físico. Otras pruebas pueden incluir:
  • Exámenes de sangre: para detectar el anticuerpo a sarampión
  • Electrocardiograma(ECG, EKG) - una prueba que registra la actividad el corazón al medir las corrientes eléctricas a través del músculo cardiaco
  • Tomografía computarizada (CT)
  • Imagen de resonancia magnética

Tratamiento

Hable con su médico acerca del mejor plan de tratamiento. Las opciones de tratamiento incluyen:

Terapia de Apoyo

Con enfermedad avanzada, se pueden necesitar sondas de alimentación y cuidado en residencia para enfermos

Medicamentos

Los medicamentos anticonvulsivos pueden reducir más síntomas de SSPE. Además, existe evidencia de que algunos medicamentos (p. ej., pranobex inosina, alfa interferón, beta interferón, ribavirina) pueden ayudar a estabilizar la enfermedad y/o retrasar su avance.

Prevención

La mejor manera de prevenir la SSPE es evitar contraer sarampión, por ejemplo, al recibir la vacuna contra sarampión (por lo general administrada a los 12-15 meses de edad y nuevamente a los 4-6 ó a los 11-12 años). Si usted no ha sido vacunado, evite el contacto con personas que están infectadas con sarampión hasta que desaparezcan todos sus síntomas.

PALADAR AGRIETADO


(labio leporino; paladar hendido)

Definición

Una hendidura oral-facial es un defecto de nacimiento. Un labio leporino es una abertura en el labio superior, usualmente justo debajo de la nariz. Un paladar hendido es una abertura en la parte superior de la boca (paladar duro) o en el tejido suave en la parte posterior de la boca (paladar suave). En la mayoría de los casos, un labio leporino y un paladar hendido ocurren juntos.

Causas

Todos los fetos tienen una abertura en el labio y en el paladar durante la etapa temprana del embarazo. En el desarrollo fetal normal, estas aberturas se cierran durante el embarazo. Si una de estas aberturas, o ambas, no cierra, el resultado es una hendidura oral-facial. Se desconoce la causa exacta. El labio leporino puede darse solo o en junto con el paladar hendido en aproximadamente 1 de cada 750 nacimientos de bebés de raza caucásica. El paladar hendido afecta a 1 de cada 2500 nacimientos de raza caucásica.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición.Los factores de riesgo incluyen:
  • Para el bebé:
    • Tener otros defectos de nacimiento
    • Sexo: masculino
    • Tener hermanos, padres u otro pariente cercano que haya nacido con una hendidura oral-facial
      • Un genetista puede definir mejor el riesgo real, el cual puede variar enormemente entre una y otra familia
      • En general, si un niño de la familia tiene paladar hendido, el siguiente hijo tiene cerca de 4% de probabilidades de nacer con el mismo defecto. Si el niño solamente tiene labio leporino, el riesgo de que el siguiente hijo nazca con dicho defecto es cerca de 2%.
  • Para la madre durante el embarazo:
    • Tomar ciertos medicamentos, como anticonvulsivos (en especial, fenitoína ) o ácido retinoico (utilizado para tratar afecciones de la piel, como elacné)
    • Consumir alcohol (en especial durante el desarrollo del labio leporino)
    • Padecer alguna enfermedad o infección
    • Tener una deficiencia de ácido fólico al momento de concebir o durante la primera etapa del embarazo

Síntomas

El principal síntoma de un labio leporino y/o paladar hendido es una abertura visible en el labio o en el paladar. Otros síntomas que pueden ocurrir como resultado de una hendidura oral-facial incluyen:
  • Problemas de alimentación (especialmente con el paladar hendido)
  • Problemas con el desarrollo del habla
  • Problemas dentales, incluyendo falta de dientes, especialmente cuando el labio leporino se extiende hasta el área de las encías superiores
  • Infecciones recurrentes del oído medio
  • Problemas de oído

Diagnóstico

Un doctor puede diagnosticar el labio leporino o el paladar hendido al examinar al bebé recién nacido. Un recién nacido con una hendidura oral-facial puede ser canalizado con un equipo de especialistas médicos poco después del nacimiento. Rara vez, un paladar hendido parcial o "sub mucoso" puede no ser diagnosticado por varios meses o incluso por años.El labio leporino y el paladar hendido a veces están asociados a otras condiciones médicas. Su médico debería ser capaz de decirle si la hendidura de su hijo es o no parte de un "síndrome". Algunos síndromes quizás requieran tratamiento para encargarse de una hendidura en el labio o en el paladar.También se puede realizar el diagnóstico prenatal (antes del nacimiento) mediante unultrasonido. El labio leporino es más fácil de diagnosticar vía un ultrasonido prenatal que el paladar hendido. El diagnóstico puede realizarse desde las 18 semanas de embarazo. El diagnóstico prenatal le da a los padres y al equipo médico la ventaja de planear por adelantado el cuidado del bebé.

Tratamiento

Los tratamientos pueden incluir:

Cirugía

El tratamiento principal es la cirugía para cerrar la abertura en un labio y/o en el paladar. El tratamiento quirúrgico adicional para las separaciones orales-faciales puede incluir:
  • Cirugía para una mordida alineada (si la mandíbula no está alineada de manera adecuada)
  • Cirugía plástica y/o nasal para mejorar la apariencia facial y el funcionamiento

Otros Tratamientos

Otros tratamientos pueden incluir:
  • Para tratar el paladar hendido:
    • Antes de la cirugía, se coloca temporalmente una placa dental en el techo de la cavidad bucal para que resulte más fácil comer y beber
  • Para las infecciones del oído medio y la acumulación de líquido:
    • Medicamentos para tratar la infección o prevenir la acumulación de líquido
    • Cirugía para drenar la acumulación de líquido y prevenir infecciones futuras
  • La mayoría de los niños con el paladar hendido están en riesgo de padecer pérdida del oído lo cual puede interferir con el aprendizaje del lenguaje
    • Se deben realizar pruebas auditivas regularmente.
    • Rara vez, los niños con paladar hendido pueden beneficiarse de auxiliares auditivos.

Prevención

Las mujeres embarazadas y las mujeres que pretendan embarazarse pueden hacer lo siguiente para ayudar a prevenir las hendiduras orales-faciales en sus hijos que todavía no nacen:
  • Consumir 400 microgramos de ácido fólico diariamente al tomar un multivitamínico o comiendo alimentos que contengan ácido fólico, tales como:
    • Frutas y jugo de naranja
    • Vegetales de hojas verdes
    • Frijoles y guisantes secos
    • Pasta, arroz, pan, harina y cereales
  • No fumar o ingerir alcohol durante el embarazo.
  • Tomar medicamentos durante el embarazo sólo como lo indique el médico.
  • Tener cuidados prenatales tempranos y de manera regular.
  • Si usted está pensando en tener un hijo y tiene factores de riesgo para una hendidura oral-facial:
    • Busque el consejo médico sobre medidas adicionales para prevenir el trastorno.
    • Considere la asesoría genética.