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martes, 27 de junio de 2017

ANOMALIA DE EBSTEIN



¿Qué es?

Es un defecto poco frecuente que consiste en una anormalidad de la válvula tricúspide, válvula que conecta la aurícula derecha con el ventrículo derecho. En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está malformada y situada más abajo de lo normal, dentro del ventrículo derecho, cavidad que bombea la sangre a los pulmones (se muestra en el diagrama).
Este desplazamiento de la válvula tricúspide se asocia con un escape o insuficiencia de sangre a través de la válvula; esto hace que la cavidad que recibe la sangre de las venas del cuerpo, la aurícula derecha, se dilate más de lo normal.  Además, las valvas o “velos” de la válvula tricúspide tienen una forma anormal.  Los niños con este defecto tienen riesgo de presentar arritmias cardiacas (latidos irregulares y/o rápidos) debido al estiramiento de las paredes asociado a la dilatación y al aumento de  presión de la aurícula derecha.
A su vez, la posición anormal de la válvula tricúspide hace que una zona del ventrículo derecho funcione como parte de la aurícula derecha. Esto se conoce como auriculización del ventrículo derecho. Entre más abajo se encuentre la válvula tricúspide, más pequeña será la cavidad que funciona como ventrículo derecho. 
Adicionalmente, con frecuencia se asocia con esta anomalía un orificio en la pared muscular o tabique que separa las dos aurículas, conocido como comunicación interauricular (CIA). Usualmente, parte de la sangre pobre en oxígeno que se encuentra en la aurícula derecha pasa por la CIA a la aurícula izquierda. Esto se debe a que  hay una mayor oposición a que la sangre fluya hacia el ventrículo derecho que hacia la aurícula izquierda. Este cortocircuito anormal de la aurícula derecha a la izquierda  hace que haya una disminución en el contenido de oxígeno en la sangre del corazón izquierdo y por lo tanto,de los tejidos del cuerpo

¿Cuáles son sus efectos?

Los efectos de la anomalía de Ebstein dependen de la posición y del funcionamiento de la válvula tricúspide. En casos leves, los pacientes usualmente no presentan síntomas y no hay necesidad de realizar tratamiento alguno. En cambio, en casos muy severos, el bebé puede tener una coloración morada (cianosis) indicativa de una disminución en el contenido de oxígeno de la sangre en el corazón izquierdo y en los tejidos del cuerpo, debido al cortocircuito de derecha a izquierda a nivel de la comunicación interauricular.
La dificultad que tiene el ventrículo derecho para bombear la sangre a los pulmones (por desplazamiento inferior de la válvula tricúspide) y el escape o insuficiencia de la válvula tricúspide anormal, inducen a que la sangre pobre en oxígeno pase de la aurícula derecha a la izquierda a través de la CIA. Este cortocircuito de derecha a izquierda será mayor a medida que el desplazamiento  y/o la insuficiencia de la válvula tricúspide sean más severos. A su vez, a medida que haya una mayor contaminación de sangre pobre en oxígeno en el lado izquierdo del corazón, los tejidos del cuerpo tendrán menor cantidad de oxígeno.
Algunos casos de anomalía de Ebstein, desarrollan latidos cardiacos anormales (irregulares y/o rápidos) o arritmias, por lo que necesitan ser tratados con medicamentos antiarrítmicos

¿Cómo se trata?

Los casos leves de anomalía de Ebstein no requieren tratamiento. Sin embargo, si el paciente presenta síntomas negativos como cianosis (síndrome del bebé morado) habrá que realizarle una intervención quirúrgica.
A veces, es necesario tratar al bebé morado con anomalía de Ebstein apenas nace. Podría necesitar un medicamento para mantener abierto el conducto arterioso, o bien, ponerle un tubo artificial entre las ramas de la aorta y la arteria pulmonar utilizando la fístula de Blalock-Taussig modificada. Estos abordajes son medidas temporales para asegurar que haya suficiente sangre en los pulmones y así aumentar la cantidad de sangre rica en oxígeno en el corazón izquierdo. De esta manera se mejora la oxigenación de los tejidos del cuerpo.
La anomalía de Ebstein se repara efectivamente moviendo la válvula tricúspide a su posición habitual, por lo que, el cirujano tiene que cortar la válvula a lo largo de su borde (1 en la animación), reduciendo el tamaño de la aurícula derecha (2 en la animación) y reduciendo el tamaño de la válvula tricúspide modificando la forma de sus valvas o “velos” (3 en la animación). Un anillo de tejido artificial se sutura arriba de las inserciones de la válvula tricúspide para fortalecerla (4 en la animación).
En caso de que haya una CIA, el orificio se puede cerrar con un parche de pericardio (membrana que cubre el corazón), o con un parche de material sintético.
En casos extremos, para reparar el problema, el cirujano  tiene que cortar la válvula tricúspide malformada y en su lugar,  implantar una válvula artificial.  La estadía en el hospital después de la reparación de la anomalía de Ebstein puede ser de dos a tres semanas.


Anomalía de Ebstein en el Paciente Adulto

Los síntomas que se asocian con este defecto varían mucho, algunas veces se presentan incluso antes del nacimiento y, en otras ocasiones, no se detecta el defecto hasta la etapa adulta, ya que, por muchos años, el individuo puede presentar solo síntomas leves. Rara vez, la persona puede llegar a la tercera edad sin que se le haya hecho el diagnóstico de la malformación de Ebstein.
Las personas a las que se les diagnostica este defecto cardiaco después de la adolescencia, usualmente ya han desarrollado una o varias de las siguientes manifestaciones clínicas: corazón grande, arritmia cardiaca (usualmente debido a la aurícula derecha muy dilatada), soplo cardiaco, algún grado de cianosis (color morado de la piel causado por una disminución en el contenido de oxígeno de la sangre arterial) y/o disminución en la habilidad para tolerar la actividad física.
Cuando el cardiólogo sospecha que el individuo puede tener  anomalía de Ebstein,  le hará una serie de exámenes como el electrocardiograma (ECG), la radiografía de tórax, la resonancia magnética y/o el ecocardiograma bidimensional. El algunos casos, también será necesario realizarle un cateterismo cardiaco. También, puede que se le realice una prueba de esfuerzo ya que puede ayudar a evaluar el grado de disfunción cardiaca.
En los adultos que presentan síntomas severos debido a este defecto, se recomienda realizar el tratamiento quirúrgico. En algunos casos, el cirujano tendrá que reemplazar la válvula tricúspide. Los pacientes con arritmias cardiacas necesitarán tratamiento especializado (vea la siguiente página).
Usualmente, el pronóstico después de la cirugía es muy bueno, por lo que se espera que el paciente aumente su tolerancia al ejercicio y que experimente una disminución dramática, o la desaparición, de los síntomas asociados a este defecto. Algunos de los  pacientes con reemplazo de la válvula tricúspide van a necesitar un nuevo recambio de la válvula posteriormente. Sin embargo, la válvula protésica puede durar varias décadas.
Hay varias formas de tratar al paciente con anomalía de Ebstein sin síntomas. Algunos médicos recomiendan la cirugía como una medida preventiva, mientras otros se reservan este abordaje hasta el momento en que aparezcan los síntomas asociados con este defecto. Una de las razones para diferir la cirugía es el riesgo de que algunos pacientes presenten arritmias cardiacas después de la operación. Sin embargo, los avances en la técnica quirúrgica están disminuyendo los factores asociados a estos riesgos.


Arritmias en la Anomalía de Ebstein 

La anomalía de Ebstein consiste en una deformación de la válvula tricúspide que incluye velos anormales de la válvula e inserción en una posición más baja, permitiendo que la aurícula derecha se extienda a una parte del ventrículo derecho (conocido como auriculización del ventrículo derecho). Usualmente, aurícula y ventrículo derecho se agrandan (dilatación) y las paredes del ventrículo derecho pueden engrosarse (hipertrofia). Con frecuencia, presentan una comunicación interauricular (CIA) que puede requerir un parche para cerrarlo durante la cirugía. La cirugía también incluye suturar parte de la pared de la aurícula derecha y/o el reemplazo de la válvula tricúspide. Todos estos factores favorecen el desarrollo de arritmias auriculares como fibrilación y/o flutter (aleteo) auricular, presentándose en la mitad de los adultos operados de Anomalía de Ebstein.
Frecuentemente, los pacientes con Ebstein tienen vías de conducción eléctrica accesorias. Este tejido adicional, que se encuentra entre las aurículas y ventrículos,  conforma rutas anormales del impulso eléctrico que favorece el desarrollo de taquiarritmias auriculares, como el síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Un paciente con Ebstein puede presentar más de un tipo de arritmia cardiaca. Sin embargo, es poco frecuente que la Anomalía de Ebstein se asocie con ritmo cardiaco lento (bradiarritmias), o que presente un bloqueo cardiaco (enlentecimiento  o  interrupción de los impulsos eléctricos que se originan en el marcapasos natural, el nodo sinusal).
Para tratar las arritmias del paciente con Ebstein se utilizan medicamentos especiales y/o la implantación de un marcapasos o CDI (cardio-desfibrilador implantable que detecta taquiarritmias y trata de restablecer el ritmo normal, mandando una descarga o choque eléctrico al corazón). También se puede realizar la ablación con radiofrecuencia (procedimiento invasivo no quirúrgico en el cual se neutraliza el tejido cardiaco causante de la arritmia).  Con este método se obtiene menos éxito que en el paciente regular sin Ebstein (75 % en comparación con 95%) y existe mayor riesgo de que la arritmia vuelva. Una operación conocida como el “procedimiento laberíntico (maze) del corazón derecho”, en el que se realiza una serie de cortes en diferentes lugares de la pared de la aurícula derecha para interrumpir las vías de conducción eléctrica  anormales, ha dado buenos resultados para tratar taquiarritmias auriculares  relacionadas con la Anomalía de Ebstein.


Recomendaciones Relacionadas con el Ejercicio Físico

El paciente puede realizar actividad física normal después de la reparación quirúrgica, si no hay problemas residuales importantes, como arritmias. El individuo debe ser valorado en forma regular durante toda su vida para detectar cualquier cambio. Si desarrollara arritmias cardiacas, será necesario limitar el tipo de ejercicio.
Su capacidad física debe ser evaluada en forma regular para asegurar que la respuesta de frecuencia cardiaca con el ejercicio es normal.
Cualquier persona con un defecto cardiaco congénito, reparado o no reparado, debe consultar a su cardiólogo sobre los riesgos de realizar alguno de los diferentes tipos de ejercicio físico.


Aspectos Relacionados con el Embarazo

El embarazo se considera de alto riesgo para todas las mujeres con cardiopatías congénitas cianóticas, como la malformación de Ebstein y no se recomienda para casos con variantes severas.  Existe el riesgo que se formen coágulos sanguíneos, ya que la mujer tiene  tendencia a coagular con más facilidad durante el embarazo. Por lo tanto, ellas tienen el riesgo de presentar un AVC (accidente vascular-cerebral).
En mujeres no tratadas, otros cambios de la circulación sanguínea durante el embarazo, puede aumentar el cortocircuito de derecha a izquierda, por lo que se disminuye aún más la disponibilidad de oxígeno a los tejidos del cuerpo. Esto puede llevar a más complicaciones con el consiguiente riesgo tanto para la madre como para el hijo. Usualmente, los recién nacidos de madres cianóticas tienen un peso menor que el normal, y hay un mayor riesgo de pérdidas fetales y prematuros.
Si la paciente elige continuar con su embarazo, es importante que se mantenga en un estricto control por profesionales en la salud. Usualmente, se recomienda que ella realice la actividad mínima y repose en la cama. Puede que necesite tratamiento con  anticoagulantes y oxígeno-terapia. También, se podría considerar, el parto por cesárea.
La posibilidad de tener un embarazo normal se reduce cuando la paciente presenta arritmias cardiacas, insuficiencia cardiaca derecha y/o cianosis. Sin embargo, las pacientes con Ebstein no tratadas o con cirugías cardiacas exitosas, que no desarrollan síntomas o éstos son leves, pueden tener embarazos y partos sin complicaciones.
Cualquier mujer con un defecto cardiaco congénito, reparado o no reparado, debe consultar a su cardiólogo antes de empezar un embarazo para evaluar cuáles son sus riesgos.

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