La enfermedad de Caroli — la anomalía rara connatural, que caracteriza por la presencia de las ampliaciones císticas vnutripechenochnyh de los conductos hepáticos. Estas ampliaciones se unen entre ellos vnutripechenochnymi por las acequias normal shsh del calibre reducido. La ampliación vnutripechenochnyh de las acequias a la enfermedad de SagoI llama los cambios considerables de la estructura del hígado, siendo la causa del cambio esencial de la correlación entre el parénquima del hígado y la masa de las acequias. Además la superficie del hígado se queda llano, puesto que estas ampliaciones no apoyan los límites glissonovoy de la cápsula. La enfermedad De Bolezn Saroli se manifiesta a menudo por la forma localizada, pero puede acompañarse a veces de la fibrosis del hígado o los cambios patalógicos en los riñones. Al mismo tiempo con la ampliación cística vnutripechenochnyh de las acequias a algunos pacientes es posible observar la ampliación cística del conducto hepático general.
Tal combinación de la ampliación vnutripechenochnyh y vnepechenochnyh de las acequias se observa a menudo en los países del Este. Más de 30 % de los mensajes de estas ampliaciones císticas son hechos por los autores japoneses.
Dado Longmire y Tompkins, esta enfermedad era bien conocida ya a principios del siglo XX. Los ingleses Vachell y Stevens lo han descrito en 1906 g, pero entonces a esto nadie ha dirigido la atención. Probablemente, la causa de tal reacción débil a la apertura de esta enfermedad era en el título del artículo, que se llamaba «el Caso dentro de la piedra de hígado». Jacques Saroli con sotrudnikamp en 1954 ha publicado dos artículos, en que ha descrito la ampliación cística vnutripechenochnyh de las acequias, incluso clínico y patomorfologicheskis los aspectos. Саrоli ha descrito bastante exactamente la distinción entre esta enfermedad y polikistozom del hígado. Desde entonces esta enfermedad llaman la enfermedad de Saroli y bajo este nombre se encuentra en la literatura internacional médica.
En la mayoría de los casos la enfermedad de Saroli es presentada por la forma difusa, a que es sorprendido todo el sistema de las acequias, aunque es posible la derrota sólo una parte del hígado. La parte izquierda se sorprende en 6—7 veces más a menudo, que derecha. Hay una cantidad muy pequeña de los mensajes sobre ogranichenom la derrota sólo un segmento del hígado.
SINTOMAS
La enfermedad de Saroli no tiene síntomas característicos. La ausencia de los síntomas específicos con las posibilidades diagnósticas, limitadas hasta 1973, llevaba a las operaciones numerosas a los pacientes, cerca de que no era establecida la causa exacta de la enfermedad y a que no es descubierto las patologías a la revisión quirúrgica.
Tales pacientes pueden quejarse de los dolores en el cuadrante derecho superior del vientre, a veces irradiiruyuschie en la espalda, a ellos pueden notarse la subida de la temperatura del cuerpo, oznoby, la náusea, el vómito, la ictericia pasajera y etc. a algunos pacientes es el cuadro del proceso pesado séptico.
DIAGNÓSTICO
Diagnosticar la enfermedad de Saroli hoy es mucho más fácil, que hasta 1973 Gracias al progreso tecnológico había una posibilidad de investigar a los enfermos con la ayuda ultrasonografii, la tomografía axial computarizada, endoscópico retrógrado y chrespechenochnoy holangiografii.
El diagnóstico de la enfermedad de Saroli establecen habitualmente antes de la operación. Si antes de la operación el diagnóstico no es establecido, se puede establecerlo durante la operación, si se cumple holangiografiya. Muchos casos de la enfermedad de SagoI bshi son dejados pasar, porque holangiografiya durante la operación no era hecho. En estos casos intraoperatsionnuyu holangiografiyu es necesario cumplir por medio de la punción de la acequia general de hígado, introduciendo rentgenokontrastnos la sustancia bajo una cierta presión y en la cantidad, suficiente para kontrastirovaniya extendido vnutripechenochnyh de las acequias. La garantía del paso de la sustancia rentgeno-contrastante proksimalno en vnutripechenochnye las acequias tiene que apretar la acequia general de hígado distalnee los lugares de la punción.
Si a holangiografii el diagnóstico de la enfermedad de Saroli no es confirmado, es necesario no olvidar suturar el lugar de la punción para la prevención podtekaniya de la hiel en el período postoperacional. A la enfermedad de SagoI holangiografiya revelará las ampliaciones características císticas que se unen entre ellos las acequias del calibre normal o reducido. Con la frecuencia distinta a intraoperatsionnoy holangiografii pueden revelarse konkrementy dentro de las ampliaciones císticas. Es posible ver a veces konkrementy, que emigraban en estrechado strikturoy las acequias y bloqueante el reflujo de la hiel que lleva a la septicemia.
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TRATAMIENTO
El tratamiento de la enfermedad de Saroli depende de la localización y la difusión del proceso patalógico. A los pacientes con la localización del proceso patalógico en una parte del hígado la operación de la elección es la resección de la parte derecha o izquierda del hígado. La desaparición de la parte sorprendida del hígado lleva a la curación completa de la enfermedad. Los pacientes con la forma difusa de la enfermedad de Saroli tienen muy pocas posibilidades de recibir el tratamiento adecuado. En algunos casos a tales pacientes es posible poner la anastomosis de la acequia general de hígado con el nudo del intestino magro movilizado por Roux-en-Y, que más tarde será descrito detalladamente. Durante esta operación en cada parte del hígado colocan silastikovye los catéteres, pasándolos más tarde a través de la anastomosis y uniendo uno con otro en forma de la letra U.
Estos catéteres se usarán para la continuación del tratamiento en el período postoperacional: para el alivio de la ampliación de las acequias estrechadas, para la desaparición que se han quedado konkrementov, también para la realización de la investigación endoscópica muy delgado fibroholedohoskopami y la biopsia de las esferas, sospechoso en malignizatsiyu. Es demostrado que a algunos pacientes la enfermedad de SagoI es a la antecesora holangiokartsinomy. Después de la operación puede notarse el alivio de algunos de los síntomas de la enfermedad de Saroli: se normaliza a veces la temperatura del cuerpo, se disminuyen o desaparecen el dolor, la ictericia, holangit y etc. Sin embargo las últimas observaciones testimonian lo que en la mayoría de los casos este mejoramiento sólo parcial y temporal.
Los pacientes con el cuadro expresado clínico de la septicemia ante la operación deben recibir el curso macizo antibiotikoterapii. Si el tratamiento por los antibióticos no ha dado el efecto, se puede recurrir a chreskozhnomu a la introducción transpechenochnyh de los catéteres. Estos catéteres dejan, y durante la operación unen U-figuradamente para la continuación del tratamiento en el período postoperacional.
Algunos cirujanos pasan transpechenonye los catéteres ante la operación, aunque el paciente no tiene cuadro clínico de la septicemia. En caso de que la enfermedad de SagoI acompaña la ampliación cística del conducto hepático general, deben cumplirse en un momento la resección de la ampliación cística del conducto hepático general y gepatikoeyunostomiya.
