SINDROME DE CROHN

Qué es

La enfermedad de Crohn es una patología que causa la inflamación de diferentes localizaciones del tubo digestivo. Pertenece al grupo de enfermedades inflamatorias intestinales (EII). Normalmente la inflamación se produce en el íleon, que es el extremo inferior del intestino delgado que se comunica con el principio del intestino grueso, aunque también puede afectar a cualquier otra parte del tubo digestivo, incluidos la boca o el ano.

La enfermedad de Crohn es crónica y no tiene cura. La patología no sigue una línea de evolución determinada, sino que los síntomas pueden aparecer de forma aguda, causar graves molestias y remitir en cualquier momento; en algunas ocasiones, pueden pasar largos periodos de tiempo sin que los síntomas se manifiesten. Aunque la enfermedad puede aparecer en cualquier momento de la vida, es más común entre las personas de 15 a 35 años. 

Causas

La causa exacta de aparición de la enfermedad de Crohn se desconoce, aunque sí se sabe que la afección se presenta debido a un trastorno autoinmunitario que se produce cuando el propio sistema ataca al tejido corporal sano del tubo digestivo. Cuando estas partes son atacadas, las paredes intestinales se inflaman.

Aunque se desconozca el porqué de este trastorno del sistema inmunitario, existen una serie de factores de riesgo que podrían condicionar su aparición:

• Factores genéticos: En la actualidad se cree que uno de los factores que pueden determinar el desarrollo de la enfermedad de Crohn están en la genética, es decir, que tiene un componente hereditario.
   
• Problemas del sistema inmunológico: En algunas ocasiones, el sistema inmunitario puede reaccionar de forma exagerada contra bacterias cuya presencia en el intestino es normal; esto provocaría que el sistema inmune atacara el tubo digestivo.
   

• Factores ambientales: Como la alimentación, la higiene, agentes infecciosos, tabaquismo o, incluso, la alimentación materna durante el embarazo y algunas infecciones desarrolladas en la infancia.

Síntomas

Los síntomas que se presentan dependen de la parte a la que afecte la enfermedad; además, pueden presentarse a lo largo del tiempo con mayor o menor gravedad. Las afecciones más comunes causadas por la enfermedad de Crohn son:

• Dolor y cólicos abdominales.
• Diarrea, que puede estar acompañada de sangre.
• Fiebre.
• Falta de apetito.
• Hinchazón.
• Pérdida de peso.
• Sensación frecuente de necesidad de defecar, aunque ya se haya evacuado, lo que acarrea cólicos, dolor y esfuerzo.
• Estreñimiento.
• Aparición de fístulas (conducto anormal que comunica órganos con el exterior o con otros órganos).
• Dolor articular.
• Úlceras bucales y/o cutáneas.

¿Cuándo se debe acudir al médico?

Existen varios síntomas que, en su conjunto, pueden indicar la presencia de la enfermedad. Se debe acudir a un especialista en caso de:

• Persistencia de un dolor abdominal fuerte.
• Sangrado en las heces.
• Fiebre superior a 38 grados que dura más de tres días, cuando no se tiene una enfermedad que la pueda producir, como una gripe.
• Náuseas y vómitos durante más de un día.
• Dolor de las articulaciones.
• Presencia de úlceras en la piel que no se curan. 

Prevención

La prevención de la enfermedad de Crohn es imposible dado que no se conocen exactamente las causas de su aparición, aunque sí que se pueden reducir ciertos factores de riesgo que influyen en el desarrollo y gravedad de la patología, como evitar fumar y llevar una buena alimentación.

Tipos

La enfermedad de Crohn puede afectar a varias localizaciones del tubo digestivo, presentando una sintomatología diferente:

• Ileítis: Cuando la patología afecta al íleon o parte final del intestino delgado. Causa dolor en la zona abdominal inferior derecha, que puede agravarse tras la ingesta de alimentos o la evacuación (sobre todo si se presenta en forma de diarrea). Puede causar la aparición de fístulas y estenosis.

• Colitis: Se produce cuando la enfermedad afecta al intestino grueso y no al delgado. Puede afectar a una o varias partes del mismo. Sus principales síntomas son pérdida de peso, fiebre, inflamación articular, manifestaciones oculares y cutáneas, y desarrollo de enfermedad perianal.
   
• Íleo-colitis: En este caso, la enfermedad de Crohn afecta al íleon del intestino delgado y a las zonas del intestino grueso más próximas. Es la localización más frecuente de la patología. Suele provocar dolor abdominal, diarrea, fiebre, obstrucción intestinal y fístulas.

• Gastrointestinal alta: Afecta a partes del intestino delgado próximas al íleon, como el duodeno y el yeyuno, y al estómago. Es la localización menos frecuente y suele presentarse de forma conjunta con alguno de los tipos o zonas anteriores. Sus manifestaciones más frecuentes comprenden dispepsia y vómitos.

Diagnóstico

Se puede diagnosticar la enfermedad de Crohn a través de diferentes pruebas para analizar los trastornos que puede causar la patología:

• Examen físico: Para explorar y detectar posibles signos, como la detección de una masa abdominal, inflamación de las articulaciones, úlceras bucales, etcétera.
• Enema opaco.
• Endoscopia por cápsula.
• Colonoscopia.
• Resonancia magnética del abdomen.
• Análisis de sangre y de heces: Para detectar alteraciones como: grasa fecal, elevación de la cifra de glóbulos blancos, bajos niveles de albúmina o sedimentación eritrocítica elevada.

Tratamientos

No existe un tratamiento específico para curar la enfermedad de Crohn, sino que lo más habitual es tomar fármacos que ayuden a aliviar los síntomas. Los medicamentos que se suelen utilizar en estos casos son corticoesteroides y antiinflamatorios; en personas que sufren una enfermedad anal se recomiendan fármacos con efectos en el sistema inmunitario. En algunas ocasiones, las consecuencias de esta patología pueden forzar una intervención quirúrgica, como sucede en casos de fístulas, obstrucción o perforación del intestino, o hemorragia excesiva. La cirugía tiene el objetivo de extirpar la parte dañada del intestino grueso o delgado, aunque en casos determinados es necesario extirpar la totalidad del intestino grueso. En otras ocasiones también es necesario practicar una ileostomía (desvío de las heces fecales hacia el exterior a través de una abertura del íleon). 

Aunque el tratamiento inicial siempre pasa por el uso de fármacos, la Sociedad Americana de Cirujanos de Colon y Recto destaca que la cirugía acaba siendo necesaria en el 75 por ciento de los casos.

Alimentación

Aunque los fármacos son necesarios para poder mantener la calidad de vida, una parte del tratamiento de la enfermedad de Crohn pasa por el autocuidado, en concreto por seguir una alimentación adecuada. No existen estudios que recojan dietas específicas para  esta patología, sin embargo, algunos alimentos y hábitos alimenticios pueden servir a la hora de paliar sus síntomas:

• Evitar el consumo de alimentos que pueden producir gases: Eliminar de la dieta productos como las legumbres y otros alimentos que tienen tendencia a provocar gases y flatulencias mejora el pronóstico de la enfermedad.
   

• Realizar pequeñas ingestas a lo largo del día: En estos casos, lo recomendable es hacer más comidas al día con pocas cantidades de alimento, con el objetivo de evitar digestiones pesadas.
   
• Beber mucha agua: También se recomienda hacerlo en pequeñas cantidades.

• Restringir o evitar alimentos ricos en fibra: Intentar evitar la ingesta de nueces, semillas, salvado de trigo, avena y otros productos que contengan fibra.
   
• Evitar la ingesta de grasas: Los alimentos ricos en grasas, como algunas salsas, los fritos, la mantequilla, etcétera, no son recomendables en casos de enfermedad de Crohn.
   
• Reducir el consumo de productos lácteos: Algunas personas tienen problemas para digerir los productos lácteos, como la leche o el queso, relacionados con la tolerancia a la lactosa; sufrir enfermedad de Crohn agravaría sus síntomas.

Enfermedad de Crohn y cáncer de colon

La enfermedad de Crohn y el resto de enfermedades inflamatorias intestinales son un factor de riesgo a la hora de desarrollar cáncer de colon o de intestino; esto se debe al daño que sufren los órganos del tubo digestivo a causa de estas patologías. Además del riesgo de padecer cáncer de colon, la enfermedad de Crohn puede implicar otras complicaciones:

• Infecciones intestinales y/u obstrucción intestinal.
• Fístulas en la vejiga, la vagina o la piel.
• Hinchazón de las articulaciones.

Anemia y carencia de nutrientes importantes, como el hierro o la vitamina B12.

ENCEFALITIS

Qué es

La encefalitis es una inflamación del cerebro cuya causa más frecuente es la infección viral. La infección suele afectar al cerebro y a estructuras próximas al mismo, como meninges o médula espinal.

Causas

Muchos tipos de virus pueden causar encefalitis y se pueden transmitir vía fecal-oral, por vía respiratoria o por vía sexual. Según la Asociación Española de Pediatría (AEP), los principales virus que pueden causar la encefalitis son:

• Herpesvirus: los herpes simple tipo 1 y tipo 2 que causan llagas o ampollas labiales o genitales; los citomegalovirus (CMV), que se propagan por la orina, el contacto sexual, la saliva, el trasplante de órganos y las gotitas de la respiración; el virus varicela zóster (VVZ) y en menor frecuencia, otros como VHH6, VHH8 Y virus de EpsteinBar.

• Arbovirus: virus que se transmiten por mosquitos, como el virus del Nilo Occidental o la encefalitis japonesa. 
   
• Mordeduras de animales, como el virus de la rabia.
   
• Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), es poco frecuente

.

• Los enterovirus son más frecuentes a finales de verano y otoño. A este grupo pertenecen la poliomielitis, más conocidos como polio. Es una enfermedad muy contagiosa que afecta, principalmente, a los niños. Otros enterovirus responsables de la encefalitis son: el virus coxsackie, que vive en el tracto digestivo de los seres humanos y la hepatitis A, que se transmite por la toma de alimentos o bebidas contaminados o por contacto directo con una persona infectada por el virus.
   
• Otros tipos de virus que pueden causar la enfermedad son: el sarampión, las paperas o la rubéola. Las vacunas contra estas enfermedades han hecho que los casos disminuyan.

Síntomas

Los síntomas más frecuentes son:

• La fiebre o febrícula en el 75 por ciento, seguido de convulsiones en sólo dos tercios de los pacientes con encefalitis confirmada.
   
• Dolor de cabeza.
   
• Apatía.

Otros síntomas pueden ser:
 

• Confusión.
   
• Somnolencia.
   
• Vómitos.
   
• Rigidez en el cuello y la espalda.
   
• Sensibilidad a la luz.
   
• Movimientos descoordinados.

En los casos más graves, los pacientes pueden tener:
 

• Problemas con el habla y la audición.
   
• Alucinaciones.
   
• Debilidad muscular.
   
• Pérdida de la memoria.
   
• Pérdida de la conciencia. 
   
• Parálisis parcial en los brazos y las piernas.
   
• Deterioro del juicio.

Los signos en un bebé son:
 

• Vómitos.
   
• Rigidez corporal.
   
• Fontanela saliente (punto blando en la parte superior de la cabeza de un bebé).
   
• Llanto con más frecuencia, que puede empeorar al coger al bebé en brazos.
   
• Alimentación deficiente.

Prevención

La encefalitis es una enfermedad que puede curarse sola o, en los casos más graves, puede dejar importantes secuelas como, por ejemplo, pérdida de la memoria, cambios mentales, déficits motores o alteraciones en el comportamiento.

Para prevenirla es recomendable:

• La higiene.  El correcto lavado de las manos, la ducha o baño diario, estornudar en pañuelos o el uso de preservativos, ayuda a prevenir infecciones.
   
• Las vacunas. Los adultos y los niños deben vacunarse contra los virus que pueden producir esta enfermedad. Además, vacunar a los animales ayuda a prevenir la encefalitis causada por el virus de la rabia.
   
• Protegerse de las picaduras de mosquitos. De noche hay que intentar utilizar camisas y pantalones largos y aplicar repelente de insectos en zonas con riesgo de contagio.

Tipos

Existen diversos tipos de encefalitis:

• Herpesvirus: los herpes simple tipo 1 y tipo 2 que causan llagas o ampollas labiales o genitales; los citomegalovirus (CMV), varicela zóster (VVZ) y en menor frecuencia, otros como VHH6, VHH8 Y virus de EpsteinBar.
   
• Dentro de los enterovirus encontramos la polio. Es una enfermedad que afecta, principalmente, a los niños. Otros enterovirus responsables de la encefalitis son: el virus coxsackie y la hepatitis.

• El sarampión es una enfermedad muy contagiosa, que se transmite a través del contacto directo con una persona infectada, o bien por el aire, con las gotitas de Pflügge (que son las diminutas secreciones expulsadas al hablar, estornudar o toser, y que tienen capacidad para transmitir determinadas infecciones).
   
• Las paperas es una infección vírica contagiosa que causa un agrandamiento doloroso de las glándulas salivales. La infección puede también afectar a otros órganos, especialmente en los adultos. Además, el contagio de la enfermedad puede ser por contacto directo o por objetos contaminados con saliva u orina.
   

• La rubéola es una infección vírica contagiosa que afecta, también, a niños y a adultos jóvenes. Se transmite a través de estornudos, tos o el contacto con superficies contaminadas (pañuelos, vasos, o manos).

Además de estos, según el Ministerio de Sanidad Servicios Sociales e Igualdad aporta dos tipos más:

Encefalitis Centro-Europea

Este tipo de encefalitis afecta al sistema nervioso central. Los síntomas son como los de la gripe, puede evolucionar a parálisis, dejar secuelas permanentes o llegar a causar la muerte. Se transmite a través de la picadura de una garrapata infectada. También se puede transferir por leche cruda infectada no higienizada.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) la considera como la enfermedad de mayor trascendencia en Europa.

La enfermedad se encuentra en zonas rurales y boscosas, especialmente, en los meses de verano.  Para intentar evitarla es necesario utilizar pantalones largos y zapatos cerrados.

Deben vacunarse los viajeros que transiten o acampen en estas zonas. La vacunación tiene que ser dos meses antes del viaje. En los Centros de Vacunación Internacional  se puede vacunar. Son necesarias tres dosis por vía intramuscular, las dos primeras dosis se administran con intervalos de 4 - 12 semanas y la tercera a los 9 - 12 meses de la segunda.

Las reacciones adversas pueden ser: enrojecimiento, hinchazón, dolor en el lugar de la infección. Otras menos comunes son: fiebre, náuseas, vómitos, dolor muscular o articular.

Encefalitis japonesa

Este tipo de encefalitis se propaga a través de las picaduras de mosquito que pertenecen al mismo género que los virus del dengue, la fiebre amarilla y el Nilo Occidental. No se transmite de persona a persona.

El riesgo es muy alto para a aquellas personas que viven en las zonas, principalmente, rurales de Asia, o las personas que viajan a estos lugares por larga duración.

Una persona con esta enfermedad puede presentar síntomas como fiebre, rigidez en el cuello, coma, desorientación o parálisis. Según la OMS, entre un 20 por ciento y 30 por ciento de los supervivientes quedan con una discapacidad permanente.

La única vacuna disponible en España es vero. La vacuna se produce por células vero.

La vacuna se administra en dos dosis, con 28 días de diferencia entre sí. La segunda dosis se administra una semana antes del viaje.  La Organización Mundial de la Salud “recomienda que la vacunación contra esta enfermedad se integre en los calendarios nacionales en todas las zonas en las que la enfermedad constituye un problema de salud pública”.

Pueden aparecer reacciones leves como enrojecimiento, hinchazón, fiebre, dolor de cabeza y malestar general. 

Diagnóstico

Según la Asociación Española de Pediatría (AEP), se debe considerar la posibilidad de encefalitis en cualquier niño que presente síntomas tales como fiebre, rechazo del alimento, irritabilidad, convulsiones, letargo o sepsis. Además, se deben evaluar los antecedentes maternos como son la fiebre intraparto o perinatal, lesiones herpéticas genitales o las infecciones durante el embarazo.

Las pruebas que se pueden realizar para diagnosticar la encefalitis son:

• Punción lumbar: se extrae una pequeña muestra de líquido cefalorraquídeo para analizarla. Este líquido es incoloro y actúa como protector del cerebro y de la médula espinal y, además, proporciona nutrientes. 
   
• Electroencefalograma (EEG): un examen que sirve para medir la actividad eléctrica del cerebro y la resonancia magnética (RM), consiste en la obtención de imágenes de la zona que se quiere estudiar.

• Tomografía computarizada de la cabeza (TC): obtención de imágenes de ésta con rayos X.
   
• Reacción en cadena de la polimerasa (PCR): que muestran la presencia de virus que provocan encefalitis en el líquido cefalorraquídeo.
   
• El estudio serológico: sirve para detectar anticuerpos que luchan contra los microorganismos.
   
• La biopsia: se puede utilizar en pacientes muy graves, con mala evolución clínica a pesar del tratamiento. 

Tratamientos

La Asociación Española de Pediatría (AEP), afirma que el Aciclovir IV es el único fármaco que ha demostrado la eficacia para mejorar el pronóstico en encefalitis de virus del grupo herpes (VHS). Ganciclovir y foscarnet IV, se utilizan para el tratamiento de encefalitis por citomegalovirus (CMV). Corticoides e inmunomoduladores en casos de encefalitis aguda. En la encefalitis por VIH es recomendado comenzar con el tratamiento antirretroviral de gran actividad (Targa). El paracetamol, para la fiebre y dolor de cabeza. 

Complicaciones

Los casos más severos de encefalitis pueden causar paro respiratorio, coma o la muerte. Otras complicaciones pueden durar muchos meses o ser permanente como:

• Pérdida de memoria.
   
• Cambios en la personalidad.
   
• Parálisis.
   
• Defectos en audición, habla o de visión.
   
• Debilidad.
   
• Alteraciones de la fuerza muscular.

SARAMPION

Qué es

El sarampión es una enfermedad altamente contagiosa causada por la infección del virus del sarampión, que en ausencia de vacunación afecta principalmente a niños, aunque personas de cualquier edad no inmunizadas pueden ser infectadas.

Cuando una persona "pasa" el sarampión queda inmunizada para toda la vida; sin embargo, es importante prevenir esta infección puesto que puede tener afectaciones y secuelas graves.

el sarampión se incluye dentro de las cinco enfermedades exantemáticas clásicas de la infanciamicrobiólogo, miembro de la junta directiva de la Sociedad Española de Enfermedades Infecciosas y Microbiología Clínica (Seimc), el sarampión se incluye dentro de las cinco enfermedades exantemáticas clásicas de la infancia

Incidencia

“Desde la introducción de la vacuna frente al sarampión en 1978, la incidencia de esta enfermedad en España ha ido disminuyendo progresivamente. De hecho el comité regional de la OMS tenía previsto erradicar el sarampión de Europa para el año 2015”

sin embargo, la presencia de bolsas de población no vacunada, junto con un nivel de protección inmunitaria en algunos grupos de población inferior al necesario para eliminar la transmisión del virus, unido a la facilidad de que personas infectadas puedan realizar viajes internacionales, “ha hecho que el sarampión no desaparezca permanentemente de nuestro país produciéndose brotes en general localizados, más o menos grandes, a menudo originados en otros países. Así, en 2011 hubo en España un brote con más de 3.500 casos que afectó fundamentalmente a Andalucía”.

Causas

Generalmente, el sarampión se contrae durante la infancia, entre los 12 meses y los 4 años. La causa es la infección por el virus del sarampión. Se trata de una enfermedad muy contagiosa, que se transmite a través del contacto directo con una persona infectada, o bien por el aire, con las gotitas de Pflügge (diminutas secreciones expulsadas al hablar, estornudar o toser que tienen capacidad para transmitir determinadas infecciones).

Síntomas

Los principales síntomas del sarampión son la fiebre alta y el exantema maculopapular, según señalan desde la Seimc. El exantema maculopapular consiste en erupciones con puntitos blancos, rodeados de un halo de inflamación rojo.

Otros síntomas típicos son la tos, la rinitis y la conjuntivitis. En adultos puede ir acompañado de gastroenteritis y afectación hepática.

Prevención

La vacuna contra el sarampión es la única medida que existe para prevenir la aparición de la enfermedad.

España se empezó a vacunar frente al sarampión en 1978 con una vacuna monovalente. Desde 1982 se administra en la vacuna triple-vírica junto con los virus de la rubéola y la parotiditis (paperas).

Actualmente se dan dos dosis de la vacuna del virus atenuado, una a los 12 meses de edad y otra de recuerdo a los 4 años. El sarampión solo posee un serotipo y afecta exclusivamente al ser humano, por lo que al disponer de una vacuna eficaz es una enfermedad que podría ser erradicada”.

 en el caso de personas que hayan tenido un contacto estrecho con enfermos de sarampión y que tengan un alto riesgo de complicaciones, como las embarazadas y los inmunodeprimidos, así como aquellos pacientes en los que la vacuna está contraindicada, puede administrarse una inmunoglobulina específica frente al virus que debe ser administrada en los 6 días posteriores a la exposición.

Tipos

A día de hoy sólo se conoce un serotipo del virus del sarampión. Desde el punto de vista genético (basado en los tipos de genes que codifican la hemaglutinina y la nucleoproteína) hasta la actualidad se han descrito 19 genotipos diferentes.

Diagnóstico

El diagnóstico del sarampión se suele realizar a partir de test serológicos que permiten detectar los anticuerpos IgG e IgM frente al virus en sangre-

“Existen otros test que detectan el virus, fundamentalmente en la faringe, mediante técnicas de amplificación molecular o, más raramente, de cultivo celular”

Pruebas diagnósticas

La principal prueba que tiene que realizarse el paciente para facilitar el diagnóstico es un análisis de sangre que permitirá la detección de los anticuerpos frente a la infección.

En el caso haya brotes es conveniente que el médico realice un frotis faríngeo para proceder al análisis molecular del virus (bien directamente o tras cultivo viral), lo que tiene un gran valor desde un punto de vista epidemiológico, ya que facilita conocer el origen de los brotes y trazar las cadenas de transmisión.

Tratamientos

No existe tratamiento antiviral específico frente al virus del sarampión. En caso de que se produzca la infección, el tratamiento se basa en la administración de antitérmicos para la fiebre y antitusígenos para la tos.

Es recomendable que mientras dure la infección el enfermo guarde reposo y mantenga una buena hidratación.

El tratamiento con antibióticos sólo se requiere cuando aparecen complicaciones bacterianas.

Otros datos

Complicaciones

Las complicaciones más frecuentes del sarampión son las infecciones bacterianas, como la otitis media o la neumonía, esta última sobre todo entre los lactantes.

La encefalitis o inflamación del encéfalo es otra de las posibles complicaciones del sarampión, que puede producir déficits neurológicos. Sin embargo, este tipo de enfermedades no suele aparecer en niños bien nutridos y su incidencia es muy escasa.

¿Cuándo es necesario acudir al especialista?

Ante una sospecha de sarampión el paciente debe acudir siempre al pediatra o médico de familia. “Por ejemplo, cuando presenta fiebre en el contexto de un contacto reciente con un paciente enfermo de sarampión o ante cualquier cuadro de fiebre elevada con exantema.

ANOMALIA DE EBSTEIN

¿Qué es? Es un defecto poco frecuente que consiste en una anormalidad de la válvula tricúspide, válvula que conecta la aurícula derecha con el ventrículo derecho. En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está malformada y situada más abajo de lo normal, dentro del ventrículo derecho, cavidad que bombea la sangre a los pulmones (se muestra en el diagrama). Este desplazamiento de la válvula tricúspide se asocia con un escape o insuficiencia de sangre a través de la válvula; esto hace que la cavidad que recibe la sangre de las venas del cuerpo, la aurícula derecha, se dilate más de lo normal.  Además, las valvas o “velos” de la válvula tricúspide tienen una forma anormal.  Los niños con este defecto tienen riesgo de presentar arritmias cardiacas (latidos irregulares y/o rápidos) debido al estiramiento de las paredes asociado a la dilatación y al aumento de  presión de la aurícula derecha. A su vez, la posición anormal de la válvula tricúspide hace que una zona del ventrículo derecho funcione como parte de la aurícula derecha. Esto se conoce como auriculización del ventrículo derecho. Entre más abajo se encuentre la válvula tricúspide, más pequeña será la cavidad que funciona como ventrículo derecho.  Adicionalmente, con frecuencia se asocia con esta anomalía un orificio en la pared muscular o tabique que separa las dos aurículas, conocido como comunicación interauricular (CIA). Usualmente, parte de la sangre pobre en oxígeno que se encuentra en la aurícula derecha pasa por la CIA a la aurícula izquierda. Esto se debe a que  hay una mayor oposición a que la sangre fluya hacia el ventrículo derecho que hacia la aurícula izquierda. Este cortocircuito anormal de la aurícula derecha a la izquierda  hace que haya una disminución en el contenido de oxígeno en la sangre del corazón izquierdo y por lo tanto,de los tejidos del cuerpo

¿Cuáles son sus efectos? Los efectos de la anomalía de Ebstein dependen de la posición y del funcionamiento de la válvula tricúspide. En casos leves, los pacientes usualmente no presentan síntomas y no hay necesidad de realizar tratamiento alguno. En cambio, en casos muy severos, el bebé puede tener una coloración morada (cianosis) indicativa de una disminución en el contenido de oxígeno de la sangre en el corazón izquierdo y en los tejidos del cuerpo, debido al cortocircuito de derecha a izquierda a nivel de la comunicación interauricular. La dificultad que tiene el ventrículo derecho para bombear la sangre a los pulmones (por desplazamiento inferior de la válvula tricúspide) y el escape o insuficiencia de la válvula tricúspide anormal, inducen a que la sangre pobre en oxígeno pase de la aurícula derecha a la izquierda a través de la CIA. Este cortocircuito de derecha a izquierda será mayor a medida que el desplazamiento  y/o la insuficiencia de la válvula tricúspide sean más severos. A su vez, a medida que haya una mayor contaminación de sangre pobre en oxígeno en el lado izquierdo del corazón, los tejidos del cuerpo tendrán menor cantidad de oxígeno. Algunos casos de anomalía de Ebstein, desarrollan latidos cardiacos anormales (irregulares y/o rápidos) o arritmias, por lo que necesitan ser tratados con medicamentos antiarrítmicos ¿Cómo se trata? Los casos leves de anomalía de Ebstein no requieren tratamiento. Sin embargo, si el paciente presenta síntomas negativos como cianosis (síndrome del bebé morado) habrá que realizarle una intervención quirúrgica. A veces, es necesario tratar al bebé morado con anomalía de Ebstein apenas nace. Podría necesitar un medicamento para mantener abierto el conducto arterioso, o bien, ponerle un tubo artificial entre las ramas de la aorta y la arteria pulmonar utilizando la fístula de Blalock-Taussig modificada. Estos abordajes son medidas temporales para asegurar que haya suficiente sangre en los pulmones y así aumentar la cantidad de sangre rica en oxígeno en el corazón izquierdo. De esta manera se mejora la oxigenación de los tejidos del cuerpo. La anomalía de Ebstein se repara efectivamente moviendo la válvula tricúspide a su posición habitual, por lo que, el cirujano tiene que cortar la válvula a lo largo de su borde (1 en la animación), reduciendo el tamaño de la aurícula derecha (2 en la animación) y reduciendo el tamaño de la válvula tricúspide modificando la forma de sus valvas o “velos” (3 en la animación). Un anillo de tejido artificial se sutura arriba de las inserciones de la válvula tricúspide para fortalecerla (4 en la animación). En caso de que haya una CIA, el orificio se puede cerrar con un parche de pericardio (membrana que cubre el corazón), o con un parche de material sintético. En casos extremos, para reparar el problema, el cirujano  tiene que cortar la válvula tricúspide malformada y en su lugar,  implantar una válvula artificial.  La estadía en el hospital después de la reparación de la anomalía de Ebstein puede ser de dos a tres semanas. Anomalía de Ebstein en el Paciente Adulto Los síntomas que se asocian con este defecto varían mucho, algunas veces se presentan incluso antes del nacimiento y, en otras ocasiones, no se detecta el defecto hasta la etapa adulta, ya que, por muchos años, el individuo puede presentar solo síntomas leves. Rara vez, la persona puede llegar a la tercera edad sin que se le haya hecho el diagnóstico de la malformación de Ebstein. Las personas a las que se les diagnostica este defecto cardiaco después de la adolescencia, usualmente ya han desarrollado una o varias de las siguientes manifestaciones clínicas: corazón grande, arritmia cardiaca (usualmente debido a la aurícula derecha muy dilatada), soplo cardiaco, algún grado de cianosis (color morado de la piel causado por una disminución en el contenido de oxígeno de la sangre arterial) y/o disminución en la habilidad para tolerar la actividad física. Cuando el cardiólogo sospecha que el individuo puede tener  anomalía de Ebstein,  le hará una serie de exámenes como el electrocardiograma (ECG), la radiografía de tórax, la resonancia magnética y/o el ecocardiograma bidimensional. El algunos casos, también será necesario realizarle un cateterismo cardiaco. También, puede que se le realice una prueba de esfuerzo ya que puede ayudar a evaluar el grado de disfunción cardiaca. En los adultos que presentan síntomas severos debido a este defecto, se recomienda realizar el tratamiento quirúrgico. En algunos casos, el cirujano tendrá que reemplazar la válvula tricúspide. Los pacientes con arritmias cardiacas necesitarán tratamiento especializado (vea la siguiente página). Usualmente, el pronóstico después de la cirugía es muy bueno, por lo que se espera que el paciente aumente su tolerancia al ejercicio y que experimente una disminución dramática, o la desaparición, de los síntomas asociados a este defecto. Algunos de los  pacientes con reemplazo de la válvula tricúspide van a necesitar un nuevo recambio de la válvula posteriormente. Sin embargo, la válvula protésica puede durar varias décadas. Hay varias formas de tratar al paciente con anomalía de Ebstein sin síntomas. Algunos médicos recomiendan la cirugía como una medida preventiva, mientras otros se reservan este abordaje hasta el momento en que aparezcan los síntomas asociados con este defecto. Una de las razones para diferir la cirugía es el riesgo de que algunos pacientes presenten arritmias cardiacas después de la operación. Sin embargo, los avances en la técnica quirúrgica están disminuyendo los factores asociados a estos riesgos. Arritmias en la Anomalía de Ebstein  La anomalía de Ebstein consiste en una deformación de la válvula tricúspide que incluye velos anormales de la válvula e inserción en una posición más baja, permitiendo que la aurícula derecha se extienda a una parte del ventrículo derecho (conocido como auriculización del ventrículo derecho). Usualmente, aurícula y ventrículo derecho se agrandan (dilatación) y las paredes del ventrículo derecho pueden engrosarse (hipertrofia). Con frecuencia, presentan una comunicación interauricular (CIA) que puede requerir un parche para cerrarlo durante la cirugía. La cirugía también incluye suturar parte de la pared de la aurícula derecha y/o el reemplazo de la válvula tricúspide. Todos estos factores favorecen el desarrollo de arritmias auriculares como fibrilación y/o flutter (aleteo) auricular, presentándose en la mitad de los adultos operados de Anomalía de Ebstein. Frecuentemente, los pacientes con Ebstein tienen vías de conducción eléctrica accesorias. Este tejido adicional, que se encuentra entre las aurículas y ventrículos,  conforma rutas anormales del impulso eléctrico que favorece el desarrollo de taquiarritmias auriculares, como el síndrome de Wolff-Parkinson-White. Un paciente con Ebstein puede presentar más de un tipo de arritmia cardiaca. Sin embargo, es poco frecuente que la Anomalía de Ebstein se asocie con ritmo cardiaco lento (bradiarritmias), o que presente un bloqueo cardiaco (enlentecimiento  o  interrupción de los impulsos eléctricos que se originan en el marcapasos natural, el nodo sinusal). Para tratar las arritmias del paciente con Ebstein se utilizan medicamentos especiales y/o la implantación de un marcapasos o CDI (cardio-desfibrilador implantable que detecta taquiarritmias y trata de restablecer el ritmo normal, mandando una descarga o choque eléctrico al corazón). También se puede realizar la ablación con radiofrecuencia (procedimiento invasivo no quirúrgico en el cual se neutraliza el tejido cardiaco causante de la arritmia).  Con este método se obtiene menos éxito que en el paciente regular sin Ebstein (75 % en comparación con 95%) y existe mayor riesgo de que la arritmia vuelva. Una operación conocida como el “procedimiento laberíntico (maze) del corazón derecho”, en el que se realiza una serie de cortes en diferentes lugares de la pared de la aurícula derecha para interrumpir las vías de conducción eléctrica  anormales, ha dado buenos resultados para tratar taquiarritmias auriculares  relacionadas con la Anomalía de Ebstein. Recomendaciones Relacionadas con el Ejercicio Físico El paciente puede realizar actividad física normal después de la reparación quirúrgica, si no hay problemas residuales importantes, como arritmias. El individuo debe ser valorado en forma regular durante toda su vida para detectar cualquier cambio. Si desarrollara arritmias cardiacas, será necesario limitar el tipo de ejercicio. Su capacidad física debe ser evaluada en forma regular para asegurar que la respuesta de frecuencia cardiaca con el ejercicio es normal. Cualquier persona con un defecto cardiaco congénito, reparado o no reparado, debe consultar a su cardiólogo sobre los riesgos de realizar alguno de los diferentes tipos de ejercicio físico. Aspectos Relacionados con el Embarazo El embarazo se considera de alto riesgo para todas las mujeres con cardiopatías congénitas cianóticas, como la malformación de Ebstein y no se recomienda para casos con variantes severas.  Existe el riesgo que se formen coágulos sanguíneos, ya que la mujer tiene  tendencia a coagular con más facilidad durante el embarazo. Por lo tanto, ellas tienen el riesgo de presentar un AVC (accidente vascular-cerebral). En mujeres no tratadas, otros cambios de la circulación sanguínea durante el embarazo, puede aumentar el cortocircuito de derecha a izquierda, por lo que se disminuye aún más la disponibilidad de oxígeno a los tejidos del cuerpo. Esto puede llevar a más complicaciones con el consiguiente riesgo tanto para la madre como para el hijo. Usualmente, los recién nacidos de madres cianóticas tienen un peso menor que el normal, y hay un mayor riesgo de pérdidas fetales y prematuros. Si la paciente elige continuar con su embarazo, es importante que se mantenga en un estricto control por profesionales en la salud. Usualmente, se recomienda que ella realice la actividad mínima y repose en la cama. Puede que necesite tratamiento con  anticoagulantes y oxígeno-terapia. También, se podría considerar, el parto por cesárea. La posibilidad de tener un embarazo normal se reduce cuando la paciente presenta arritmias cardiacas, insuficiencia cardiaca derecha y/o cianosis. Sin embargo, las pacientes con Ebstein no tratadas o con cirugías cardiacas exitosas, que no desarrollan síntomas o éstos son leves, pueden tener embarazos y partos sin complicaciones. Cualquier mujer con un defecto cardiaco congénito, reparado o no reparado, debe consultar a su cardiólogo antes de empezar un embarazo para evaluar cuáles son sus riesgos.

CARBUNCO O ANTRAX

El carbunco es una enfermedad infecciosa, aguda y grave, producida por una bacteria llamada Bacillus anthracis. También es conocida como ántrax maligno o ántrax, sin embargo, todavía existen algunas discrepancias sobre si la utilización de este término es del todo correcta o no. El género Bacillus está constituido por bacilos grampositivos, aerobios estrictos o anaerobios facultativos (es decir, algunos de ellos requieren oxígeno para crecer y realizar su metabolismo mientras que otros pueden hacerlo con o sin él), y capaces de formar esporas resistentes a condiciones extremas de temperatura, humedad, rayos ultravioleta, radiaciones y muchos desinfectantes.

El Bacillus anthracis se localiza fundamentalmente en los animales herbívoros como ganado vacuno, caprino, porcino y ovino, y en los suelos, donde se encuentra en forma de espora. Y es que esta bacteria, cuando se expone al oxígeno del aire, forma esporas muy resistentes que pueden permanecer viables en los suelos contaminándolos durante años. El Bacillus anthracis se puede encontrar en todo el mundo, siendo más común en países en desarrollo o países sin programas públicos de salud veterinaria. Es más frecuente en algunas regiones del mundo que en otras, predominando en América del Sur y Central, Europa del Sur y Oriental, Asia, África, y Oriente Medio.

El carbunco tiene dos formas de presentación diferentes: la forma localizada o cutánea, en la que se afecta únicamente la piel, y la forma sistémica, en la que puede haber afectación respiratoria, digestiva, o del sistema nervioso. La forma cutánea es mucho más frecuente y suele tener buen pronóstico la mayoría de las veces, mientras que la forma sistémica, mucho más rara, es grave y puede producir la muerte en un porcentaje relativamente alto de los casos.

Cómo se transmite el carbunco o ántrax

El ser humano puede adquirir el carbunco a través del contacto directo de la piel con carne, pelos, lanas, cueros, o productos procedentes de animales infectados que han muerto por carbunco. Para que se pueda producir la infección es necesario que la piel de la persona esté lesionada, bien sea por una herida, un corte, o cualquier otro daño, de tal forma que el microorganismo pueda penetrar a través de esa zona y llegar al interior del cuerpo. Otras formas de contraer la enfermedad son la inhalación de esporas (el carbunco por inhalación se produce cuando las esporas del Bacillus anthracis penetran en los pulmones a través del tracto respiratorio), o la ingesta de carne contaminada.

Aunque cualquier persona puede contraer la enfermedad por contacto, ingestión, o inhalación de esporas, el carbunco ha sido tradicionalmente una enfermedad profesional, es decir, afecta sobre todo a determinados profesionales (ganaderos, veterinarios, curtidores, cardadores) que se encuentran en un contacto más estrecho con los animales infectados o sus productos contaminados (cuero, lana). Es importante tener claro que haber estado expuesto al Bacillus anthracis no es sinónimo de contagio, ya que puede haber exposición sin que se desarrolle la enfermedad.

Entre seres humanos la enfermedad no se transmite por inhalación; es decir, una persona con carbunco pulmonar no puede contagiar a otras a través del estornudo o las secreciones respiratorias. En personas que presentan lesiones cutáneas, aunque el riesgo de contagio es bajo, sí puede darse, por lo que en estos casos se recomienda aislamiento de contacto como medida preventiva.

En las últimas décadas las esporas de B. anthracis se han desarrollado como arma biológica, debido a su fácil cultivo, resistencia a condiciones adversas y antibióticos, y elevada letalidad por inhalación. En EEUU, en otoño del año 2001, se registraron varios casos de bioterrorismo relacionados con el envío de cartas con esporas de B. anthracis. El resultado fue un total de 22 personas infectadas, 5 de las cuales fallecieron.

SINTOMAS

El carbunco o ántrax, la enfermedad producida por el B. anthracis, puede afectar a la piel (forma cutánea), a los pulmones (forma pulmonar), y al aparato digestivo (forma gastrointestinal). El tiempo que transcurre entre la exposición al microorganismo y la aparición de los primeros síntomas (período de incubación) es variable, y oscila entre uno y 56 días.

La forma cutánea del ántrax es la más frecuente (95% de los casos), la respiratoria representa el 5%, y la gastrointestinal es excepcional. Estas dos últimas formas son muy graves y tienen una mortalidad elevada. Veamos los síntomas característicos de cada una de estas formas de carbunco con más detalle:

Síntomas de la infección cutánea por carbunco o ántrax

Ocurre cuando las esporas del Bacillus entran en contacto con un corte o un rasguño de la piel. Unos tres o cuatro días después de que se produzca la exposición cutánea aparece sobre la piel la denominada pústula maligna o ántrax, que es una lesión de aspecto similar a la picadura de un mosquito, y que causa mucho picor. Después, ésta se transforma en una úlcera no dolorosa rodeada de pequeñas vesículas, las cuales pueden llegar a sangrar. Finalmente, las células de la piel mueren y la úlcera evoluciona a una escara necrótica central con mucho edema e inflamación a su alrededor.

No es raro que se vean afectados los ganglios linfáticos cercanos a la zona de la lesión. Pocas veces se produce afectación sistémica, y la mortalidad es excepcional. La lesión cura en una o dos semanas, pero el edema puede persistir bastante más tiempo.

Síntomas de la infección pulmonar por carbunco o ántrax

Sucede cuando las esporas son inhaladas y llegan a los pulmones a través de la vía respiratoria, donde germinarán posteriormente. En algunos casos, la esporas pueden permanecer hasta 60 días en los ganglios linfáticos del tórax hasta que se produce su germinación. Lo más común es que los síntomas de la infección pulmonar por carbunco aparezcan a los tres-catorce días de haberse producido la exposición al microorganismo. Las manifestaciones más frecuentes son fiebre, dolor de cabeza, tos y dolores musculares generalizados (es decir, síntomas similares a los de una gripe).

Pocos días después, bruscamente, el estado general se deteriora y aparece dificultad para respirar, dolor torácico, y expectoración de sangre por la boca procedente del aparato respiratorio (lo que se conoce en términos médicos como hemoptisis). Esto se debe a que las esporas del B. anthracis que se inhalan son transportadas hacia el mediastino –situado entre las dos pleuras, en el centro del tórax–, donde germinan y producen necrosis e importantes hemorragias a ese nivel. Rápidamente progresa produciendo sepsis, a veces acompañada de meningitis, por lo que los enfermos acaban falleciendo en pocos días. Aunque esta forma de presentación no es muy frecuente, es altamente mortal, ya que acaba con la vida del 75-100% de los enfermos.

Síntomas de la infección gastrointestinal por carbunco o ántrax

Este tipo de infección por ántrax está relacionada con el consumo de carne contaminada poco cocinada. Sus síntomas son náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea, fiebre e incluso hemorragia digestiva (expulsión de sangre roja por la boca o expulsión de heces de color negro). Aunque es muy rara y difícil de identificar, esta forma de presentación es también altamente mortal.

DIAGNOSTICO

Para hacer el diagnóstico del carbunco o ántrax es necesaria la existencia de un antecedente epidemiológico; es decir, es preciso haber estado expuesto al germen Bacillus anthracis o a sus esporas. Aunque puede afectar a cualquier persona, esta enfermedad es más frecuente en determinadas profesiones, como granjeros, ganaderos o veterinarios, por su contacto continuo con animales; sin embargo, el hecho de haber estado expuesto no significa que una persona tenga que desarrollar la enfermedad necesariamente.

Existen diversos métodos diagnósticos para detectar el carbunco:

• Diagnóstico clínico: en el caso del carbunco cutáneo, la lesión que aparece en la piel es tan típica que muchas veces se puede realizar el diagnóstico solo con su visualización. Sin embargo, debe diferenciarse de otras enfermedades que causan lesiones parecidas, como el ántrax estafilocócico (producido por un microorganismo diferente que es el Staphilococcus), o la tularemia. La lesión del carbunco cutáneo es la llamada pústula maligna o ántrax, que inicialmente se parece a la picadura de un mosquito, posteriormente se transforma en una úlcera no dolorosa rodeada de vesículas y, finalmente, evoluciona a una escara necrótica central rodeada de una zona de gran edema e inflamación. Cuando quedan dudas y con la inspección visual no es suficiente se puede realizar una biopsia cutánea, aunque de entrada no está indicada.
• Diagnóstico microbiológico: es el más utilizado y su objetivo es demostrar la presencia del Bacillus anthracis en muestras biológicas obtenidas de las personas que se sospecha que puedan estar infectadas. El diagnóstico microbiológico del ántrax se realiza a partir de muestras obtenidas de la piel, de las vías respiratorias, del líquido cefalorraquídeo, o de la circulación sanguínea, las cuales son analizadas posteriormente al microscopio, o colocadas sobre placas de cultivo, donde el B. anthracis crece formando colonias con una forma característica. Al microscopio, el B. anthracis se evidencia mediante la tinción de Gram, observándose bacilos Gram positivos que se presentan en forma aislada o en cadenas cortas.
• Serología: la determinación de anticuerpos específicos en sangre (los anticuerpos o inmunoglobulinas son unas sustancias formadas por el sistema inmunológico que se unen a determinadas partes del microorganismo para proteger al cuerpo de éste) puede ser útil para realizar el diagnóstico del carbunco. Sin embargo, tiene ciertas limitaciones, ya que las personas recién vacunadas pueden presentar niveles altos de anticuerpos, lo que falsea el resultado.
• Técnicas moleculares: existen finalmente técnicas moleculares (detección de ADN por PCR o reacción en cadena de la polimerasa) que permiten realizar el diagnóstico de una forma rápida y segura, sin embargo, son muy caras y no siempre están disponibles en los laboratorios.
• Otras pruebas: la realización de otras pruebas como una radiografía de tórax, o una tomografía computarizada se realizan solo si el médico lo considera oportuno para poder realizar un estudio más detallado de la enfermedad.

En lo que respecta al diagnóstico del carbunco en animales, la enfermedad debe sospecharse si los animales mueren de una forma repentina. Los veterinarios deben excluir el carbunco como causa de la muerte antes de que cualquier persona pueda manipular el cadáver. El motivo es que la bacteria del carbunco que afecta a los tejidos, al entrar en contacto con el aire, se convierte en esporas resistentes al medio ambiente, capaces de contagiar a otros huéspedes susceptibles. El diagnóstico del carbunco en animales se realiza mediante el examen de frotis de sangre al microscopio. La bacteria del carbunco en un animal muerto, o en el cuero, la piel, la lana, o el suelo, puede detectarse cultivando el microorganismo en un medio artificial. También se pueden usar otras pruebas de laboratorio como la reacción en cadena de polimerasa (PCR). 

TRATAMIENTO

Cuando una persona desarrolla carbunco o ántrax el tratamiento consiste en la administración de antibióticos. En la forma cutánea suele bastar con la administración de un único fármaco por vía oral, mientras que en la afectación pulmonar o meníngea (más grave) se utilizan varios antibióticos para combatir el germen, administrándose algunos de ellos por vía intravenosa.

La penicilina es el tratamiento de elección en las formas cutáneas de carbunco. Se administra por vía oral la mayoría de las veces, aunque en los casos de mayor gravedad se puede administrar vía intramuscular o vía intravenosa. Si el enfermo es alérgico a la penicilina se pueden utilizar otros antibióticos como la doxiclina o las quinolonas. La duración del tratamiento suele ser de unos 7-10 días.

En las formas asociadas al bioterrorismo (carbunco pulmonar), dado que son muy graves y puede haber resistencia a la penicilina, se recomienda utilizar otros antibióticos como el ciprofloxacino, que se administra asociado a clindamicina. El ciprofloxacino se administra por vía intravenosa al principio, y posteriormente por vía oral. El tratamiento en estos casos puede prolongarse hasta 60 días, que es el tiempo que pueden llegar a tardar en germinar las esporas en el aparato respiratorio. Si existe afectación neurológica se añadirá al tratamiento otro antibiótico, que suele ser la rifampicina.

Prevención del carbunco o ántrax

Las medidas preventivas son fundamentales para evitar el contagio, especialmente en aquellas profesiones de riesgo. Existe además una vacuna disponible contra el Bacillus anthracis, pero ésta solo se administra a ciertas personas, como por ejemplo militares o personas que trabajan con este microorganismo en laboratorios.

En las zonas de mayor riesgo (regiones agrícolas y ganaderas) es fundamental el control de la enfermedad mediante la vacunación de los animales. Deben vacunarse anualmente todos aquellos animales susceptibles de padecer la enfermedad, fundamentalmente herbívoros como ovinos, bovinos, caprinos y equinos. Si los animales muestran síntomas de la enfermedad, se recomienda iniciar tratamiento con antibióticos.

También se pueden adoptar otras medidas como la imposición de cuarentenas o la eliminación de los animales muertos y de los materiales contaminados. En aquellas personas que por su profesión están más expuestas al contagio por B. anthracis es importante utilizar medidas de protección como son el uso de guantes o mascarillas. Así, se consigue evitar el contagio en un alto porcentaje de los casos.

La vacunación, que presenta una eficacia mayor del 90%, está indicada únicamente en aquellas personas que por su profesión presentan mayor riesgo de contagio, como son algunos veterinarios, ganaderos, o personal militar.

En aquellos sujetos que han estado expuestos al microorganismo, y que por tanto tienen riesgo de haberse contagiado, se recomienda la administración de antibióticos como ciprofloxacino durante 6-8 semanas de forma preventiva, con el objetivo de evitar la aparición de la enfermedad. Se considera que han estado expuestas a la infección las personas que hayan tomado contacto directo con el animal muerto o con sus productos, o que hayan estado en ambientes contaminados con esporas procedentes de la sangre, pelo o lana, o por consumo de animales muertos de carbunco.

En el hombre la enfermedad no se transmite por inhalación; es decir, una persona con carbunco pulmonar no puede contagiar a otras a través del estornudo o las secreciones respiratorias. Por ello, no es necesario aislamiento respiratorio. En personas que presentan lesiones cutáneas sí es necesario establecer aislamiento de contacto, ya que aunque el riesgo de contagio es bajo, sí puede darse. Finalmente, es importante descontaminar todos aquellos materiales que puedan estar contaminados por haber estado en contacto con el germen.