ONFALOCELE

Es un defecto congénito en el cual el intestino u otros órganos abdominales del bebé están por fuera del cuerpo debido a un orificio en el área del ombligo. Los intestinos están cubiertos sólo por una capa de tejido delgada y se pueden observar fácilmente.

Causas

Un onfalocele se considera un defecto en la pared abdominal (un agujero en la pared abdominal). Los intestinos del niño generalmente sobresalen (protruyen) a través de un agujero. 

La afección se ve similar a una gastrosquisis. Un onfalocele es un defecto congénito en el cual el intestino u otros órganos abdominales del bebé protruyen a través de un agujero en la zona del ombligo del bebé y están cubiertos por una membrana. En la gastrosquisis, no hay una membrana que cubra.

Los defectos en la pared abdominal se desarrollan a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Durante el desarrollo, el intestino y otros órganos (hígado, vejiga, estómago, y ovarios o testículos) se desarrollan fuera del cuerpo al inicio y después generalmente vuelven al interior. En los bebés con onfalocele, el intestino y otros órganos permanecen fuera de la pared abdominal, con una membrana que los cubre. Se desconoce la causa exacta de los defectos de la pared abdominal Los músculos en la pared abdominal (anillo umbilical) no se cierran apropiadamente. En consecuencia, el intestino permanece por fuera de la pared abdominal.

Los bebés con onfalocele a menudo tienen otros defectos congénitos. Dichos defectos incluyen problemas genéticos (anomalías cromosómicas), hernia diafragmática congénita y defectos cardíacos y renales.

Síntomas

Un onfalocele se puede ver claramente. Esto se debe a que los contenidos abdominales sobresalen (protruyen) a través de la zona del ombligo.

Existen diferentes tamaños de onfaloceles. En los pequeños, solamente el intestino permanece por fuera del cuerpo. En los más grandes, también pueden estar por fuera el hígado u otros órganos.

Pruebas y exámenes

Con las ecografías prenatales, a menudo se identifica a los bebés con onfalocele antes del nacimiento.

Un examen a menudo no es necesario para diagnosticar el onfalocele. Sin embargo, a los bebés con onfalocele se les deben realizar exámenes para otros problemas que a menudo vienen con esta afección. Esto incluye ecografías de los riñones y corazón, exámenes de sangre para buscar trastornos genéticos, entre otros exámenes.

Tratamiento

Los onfaloceles se reparan con cirugía, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y puede permitir tener tiempo para atender primero otros problemas más serios, como los defectos cardíacos.

Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sintético especial, el cual luego se sutura en el lugar para formar lo que se denomina un silo. A medida que el bebé crece con el paso del tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen.

Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el silo y se cierra el abdomen.

Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y eventualmente lo cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.

Expectativas (pronóstico)

Se espera la recuperación completa después de la cirugía para un onfalocele. Sin embargo, los onfaloceles a menudo ocurren con otros defectos congénitos. El pronóstico del bebé depende de cuáles otras afecciones tenga.

Si el onfalocele se identifica antes del nacimiento, se debe vigilar cuidadosamente a la madre para garantizar que el feto permanezca saludable.

Se deben hacer los planes respectivos para un parto cuidadoso y el manejo inmediato del problema después del nacimiento. El parto del bebé se debe llevar a cabo en un centro médico en donde tengan experiencia con la reparación de defectos de la pared abdominal. Seguramente le irá mejor al bebé si no hay necesidad de llevarlo a otro centro médico para un tratamiento adicional.

Los padres deben contemplar examinar al bebé y posiblemente a los familiares para buscar otros problemas genéticos que están asociados con esta afección.

Posibles complicaciones

Los contenidos abdominales fuera de lugar pueden dificultar que los pulmones del bebé se expandan, llevando a problemas respiratorios.

Otra complicación es la muerte del intestino. Esto ocurre cuando el tejido intestinal muere debido a un bajo flujo sanguíneo o una infección.

Esta afección es evidente en el nacimiento y se detectará en el hospital al momento del parto si no se ha visto antes en los exámenes de ecografía fetal de rutina durante el embarazo. Si ha dado a luz en casa y su bebé parece tener este defecto, llame al número de emergencia local (911 en los Estados Unidos) de inmediato. 

Cuándo contactar a un profesional médico

Este problema se diagnostica y se repara en el hospital en el momento del nacimiento. Después de regresar al hogar, llame a su proveedor de atención médica si su bebé presenta cualquiera de estos síntomas:

• Disminución de las deposiciones
• Problemas de alimentación
• Fiebre
• Vómito verde o verde amarillento
• Hinchazón de la zona ventral
• Vómitos (regurgitación del bebé diferente de lo normal)
• Cambios preocupantes en el comportamiento

Nombres alternativos

Defecto congénito - onfalocele; Defecto de la pared abdominal - bebé; Defecto de la pared abdominal - neonato; Defecto de la pared abdominal - recién nacido

RINITIS ATROFICA

La rinitis atrófica (RA) es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por una atrofia progresiva de la mucosa nasal y los cornetes. El aspecto más destacado es la formación de secreciones viscosas de olor fétido (ocena).

Epidemiología 
La RA se ha reducido sustancialmente con el advenimiento de los antibióticos. Actualmente la frecuencia de la RA en una población de alta incidencia de la enfermedad, como son los países asiáticos; se acerca la 1%. 
La RA se presenta después de la pubertad y predomina en adulto jóvenes y personas de mediana edad. Es más común en las clases socioeconómicas bajas con malos niveles de higiene.

Etiología
Se han señalado los siguientes factores etiológicos:

- Hereditarios: existe una predisposición hereditaria y entre el 15 y el 30% de los pacientes tienen un antecedente familiar.

- Infecciones bacterianas crónicas de las fosas nasales: el agente etiológico más responsable es la Klebsiella ozaenae, pero se han identificado hemophilus, cocobacilos, proteus, etc. Muchos de estas bacterias pueden ser infecciones agregadas a la RA original.

- Alteraciones del desarrollo de las estructuras nasales, como pobre neumatización de los senos maxilares y cavidades nasales espaciosas.

- Deficiencia de vitamina A y de hierro: son considerados factores predisonentes de RA.

- Alteración del sistema nervioso autónomo que se caracteriza por vasoconstricción excesiva.

- Alteraciones endocrinas. La incidencia de la enfermedad durante la pubertad, su empeoramiento durante la menstruación y el embarazo y la mejoría con estrógenos apoyan la teoría endocrina sobre la RA.

- Alteraciones inmunitarias. La alergia tipo I se encuentra presente en el 85% de algunas series de pacientes. Varios factores como las infecciones virales, la desnutrición y la inmunodeficiencia pueden desencadenar un proceso autoinmune con liberación de antígenos de la mucosa nasal en la circulación. 

- Los traumatismos, las cirugía de los cornetes y la exposición a ciertas sustancias (polvo de fosforita y de apatita) son responsables de las RA secundarias.

Patología

La RA se caracteriza por alteraciones atróficas en todas las estructuras de la nariz. El epitelio respiratorio sufre una metaplasia hacia un epitelio cuboide o estratificado escamoso. Tanto las cilias como las glándulas mucosas y submucosas están atrofiadas. La mucosa se torna pálida con secreciones viscosas que al secarse forma crestas amarillo grisáceas, sobre las cuales asienta una infección secundaria que causa el olor fétido. La lámina propia y la submucosa pueden presentar infiltración celular crónica, granulación y fibrosis. Se puede observar una osteitis de los cornetes. 

Se han descrito dos tipos de compromiso vascular en la RA, el tipo I muestra una endarteritis obliterante, periarteritis y fibrosis periarterial de las arteriolas terminales como resultado de infecciones crónicas. Estos son los pacientes que se benefician con los efectos vasodilatadores del tratamiento estrogénico.

La RA tipo II es menos frecuente y muestra vasodilatación capilar y las células endoteliales muestran una reacción positiva a la fosfatasa alcalina, lo que sugiere una activa resorción ósea. Estos pacientes no se benefician con tratamiento estrogénico. 

Cuadro clínico

La RA primaria es seis veces más frecuente en las mujeres que en los hombres y generalmente es bilateral. El síntoma más importante es el olor fétido que proviene de las fosas nasales de estos pacientes y que produce el rechazo y distanciamiento de las personas que lo rodean, lo cual genera problemas sociales y laborales. Esta situación se agrava porque los pacientes con RA tienen anosmia y por lo tanto no perciben el desagradable olor que emanan. La anosmia se debe a la atrofia del epitelio olfatorio y de los nociceptores y fibras nerviosas. 

La otra manifestación importante es la falta de percepción del pasaje del aire a través de las fosas nasales por anestesia de la mucosa nasal. Otro síntoma relativamente común es la cefalea.  

Los pacientes presentan una secreción purulenta, densa y mal oliente. Periódicamente eliminan costras grisáceas de olor muy desagradable. Al examen físico se percibe que las vías nasales están agrandadas y los cornetes, especialmente los inferiores están retraídos o arrugados. La introducción de una sonda muestra la pérdida de sensibilidad de la mucosa.

Secuelas y complicaciones
Perforación nasal y nariz en silla de montar. 

Los casos graves no tratados pueden presentar perforaciones del septum y deformidad de la nariz en silla de montar por destrucción del hueso y del cartílago nasal. 
Rinosinusitis secundaria. Es difícil establecer si la rinosinusitis es causa o efecto de la RA, pero constituye una situación comórbida en estos pacientes.  

Diseminación local y sistémica de la infección. 
En los pacientes inmunosuprimidos la infección se puede extender a la faringe, laringe, pulmones y oídos, e incluso pueden formarse abscesos hepáticos o pulmonares. Esto puede llevar a una faringitis o laringits atrófica. En la laringitis atrófica el desprendimiento de las costras puede producir episodios de ahogo. 
Una complicación grave es la miasis nasal, particularmente en pacientes de baja condición socioeconómica. 

Diagnóstico

El diagnóstico se efectúa sobre al base del cuadro clínico descrito. Es necesario descartar patologías como cuerpos extraños, tuberculosis, lepra, escleroma y sífilis. 
Los estudios de laboratorio muestran leucocitosis y anemia hipocrómica microcítica y eritrosedimentación elevada. El cultivo y antibiograma es de rutina.
De los estudios por imágenes el más útil es la tomografía computada
Tratamiento médico 

Tratamiento local. Está dado por irrigaciones locales alcalinas compuestas por 28,4 g de bicarbonato de sodio, 28,4 g de borato de sodio y 56,7 g de cloruro de sodio, con el objeto de ablandar las costras, controlar la infección y proveer un medio isotónico, repectivamente. Las aplicaciones se realizarán 3 a 4 veces por día mediante una jeringa o un catéter nasal, o directamente aspirando el líquido. Periódicamente, puede ser necesaria una limpieza nasal con endoscopio para extraer las costras. 
Luego de cada lavado el paciente se debe aplicar varias gotas de glucosa al 25% con glicerina para bajar el pH e inhibir el crecimiento bacteriano, mientras que la glicerina actúa como lubricante y por irritación estimula la vascularización. 

Para la RA tipo I se indican instilaciones de estradiol y aceite de arachis o de maní. Para ello, el médico debe estar seguro por investigación histológica que se trata del tipo I, ya que en el tipo II, los estrógenos pueden empeorar el cuadro. Gotas de cloramfenicol y estreptomicina. Este tratamiento ha dado buenos resultados. 

El tratamiento antibiótico se orientará a eliminar las especies de Klebsiellas, para lo cual se indican aminoglucósidos como la tobramicina. Es importante el aporte nutricional y de vitaminas en los pacientes desnutridos. Los descongestivos y antihistamínicos están contraindicados.

Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico está orientado hacia varias estrategias:

- Disminución del tamaño de las cavidades nasales. Existen variadas técnicas y tienen por objeto reducir la turbulencia aérea previniendo con esto la sequedad y formación de costras en la mucosa. Para esto se utilizan implantes que se aplican en el piso, el septum, o las paredes laterales de las fosas nasales. El material utilizado puede ser biológico (hueso autólogo, cartílago, grasa, músculo, etc), o sintético (teflón, dacron, silicona, parafina, etc.). 
- Promover la regeneración de la mucosa nasal normal. Para ello se ocluyen temporariamente las fosas nasales, anulando la turbulencia de aire. La cirugía consiste en levantar colgajos de piel hacia el vestíbulo, mediante incisiones circunferenciales y suturarlos entre sí. Esta cirugía ha recibido varias modificaciones para mejorar los resultados cuyas descripciones escapan la longitud de este artículo. Algunas de estas técnicas además cumplen el objetivo de aumentar la lubricación y vascularización de la mucosa nasal. 

- Mejorar la vascularización de la mucosa nasal. Esto se logra bloqueando el ganglio estrellado (simpático) o mediante simpatectomía cervical. El éxito del procedimiento se mide por la aparición del síndrome de Claude Bernard-Horner y por congestión de la mucosa ipsilateral. En las RA bilaterales, el bloqueo se hace en forma alternada primero de un lado y luego del otro para evitar la parálisis del nervio laríngeo. Se necesitan alrededor de 10 bloqueos para eliminar el olor fétido y las costras, pero la anosmia persiste. Este procedimiento tiene el riesgo de producir parálisis del nervio laríngeo.

INSULINOMA

Es un tumor en el páncreas que produce demasiada insulina.

Causas

El páncreas es un órgano en el abdomen. El páncreas produce algunas enzimas y hormonas, incluso la hormona insulina. El trabajo de la insulina es reducir el nivel de azúcar (glucosa) en la sangre, ayudándolo a llegar hasta las células.

La mayoría de las veces, cuando el nivel de azúcar en la sangre baja demasiado, el páncreas deja de producir insulina hasta que el azúcar en la sangre retorna a la normalidad. Los tumores del páncreas que producen demasiada insulina se llaman insulinomas. Estos tumores seguirán produciendo insulina incluso cuando el nivel de azúcar baje demasiado.

Un alto nivel de insulina en la sangre ocasiona bajos niveles de azúcar sanguíneo (hipoglucemia). La hipoglucemia puede ser leve, lo que lleva a que se presenten síntomas como la ansiedad y el hambre. O puede ser grave, lo que lleva a que se presenten convulsiones, coma e incluso la muerte.

Los insulinomas son tumores poco comunes. Generalmente ocurren como tumores únicos y pequeños. Pero también puede haber muchos tumores pequeños.

La mayoría de los insulinomas no son tumores cancerosos (benignos). Las personas con síndromes genéticos específicos como la neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo I están en riesgo de presentar insulinomas.

Síntomas

Los síntomas son más comunes cuando usted se salta o retrasa una comida. Los síntomas pueden incluir:

• Ansiedad, cambios en el comportamiento o confusión
• Visión borrosa
• Pérdida del conocimiento o coma
• Convulsiones o temblor
• Mareo o dolor de cabeza
• Hambre o aumento de peso
• Frecuencia cardíaca rápida
• Sudoración

Pruebas y exámenes

Después de ayunar, se le puede examinar la sangre para buscar:

• Nivel de péptido C
• Nivel de glucosa en la sangre
• Nivel de insulina en la sangre
• Fármacos que estimulan al páncreas para que secrete insulina
• Respuesta corporal a la inyección de glucagón

Se pueden llevar a cabo una tomografía computarizada, una resonancia magnética o una TEP del abdomen para buscar un tumor pancreático. Si el tumor no se puede ver en las imágenes, se puede realizar uno de los siguientes exámenes:

• Ecografía endoscópica (examen que usa un escopio flexible y ondas de sonido para ver los órganos digestivos)
• Gammagrafía con octreotida (examen especial que revisa las células cancerosas en el cuerpo)
• Arteriografía pancreática (examen que usa un tinte especial para ver las arterias en el páncreas)
• Muestra venosa pancreática para insulina (examen que ayuda a localizar la ubicación exacta del tumor que está produciendo demasiada insulina)

Tratamiento

La cirugía es el tratamiento recomendado para un insulinoma. Si hay un solo tumor, este se extirpará. Si hay muchos tumores, será necesario extirpar parte del páncreas. Se debe dejar el 15% del páncreas para producir sus enzimas para la digestión.

En casos poco frecuentes, se extirpa todo el páncreas si hay muchos insulinomas o si estos continúan reapareciendo. Extirpar todo el páncreas lleva a que se presente diabetes, debido a que ya no se está produciendo insulina. Por lo tanto, se requieren las inyecciones de insulina.

Si no se encuentra ningún tumor durante la cirugía o si usted no se puede someter a una cirugía, se le puede administrar la medicina diazóxido para disminuir la producción de insulina y evitar la hipoglucemia. Se administra una pastilla de agua (diurético) con este medicamente para evitar que el cuerpo retenga líquidos. La octreotida es otro medicamento que se utiliza para reducir la secreción de insulina en algunas personas.

Expectativas (pronóstico)

En la mayoría de los casos, el tumor no es canceroso (benigno) y la cirugía puede curar la enfermedad, pero una reacción hipoglucémica grave o la diseminación de un tumor canceroso a otros órganos puede ser mortal.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

• Reacción hipoglucémica grave
• Diseminación de un tumor canceroso (metástasis)
• Diabetes si se extirpa todo el páncreas (poco frecuente)
• Inflamación e hinchazón del páncreas

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica si presenta cualquier síntoma de insulinoma. Las convulsiones y la pérdida de conciencia son una emergencia. Llame de inmediato al número local de emergencias (911 en los Estados Unidos).

Nombres alternativos

Insulinoma; Adenoma de células insulares; Tumor neuroendocrico pancreático; Hipoglucemia - insulinoma

IMPETIGO

El impétigo es una infección de la piel. Generalmente, es causada por la bacteria estafilococo pero algunas veces el estreptococo también puede causarla. Es más común en los niños entre dos y seis años. Suele comenzar cuando las bacterias entran por una grieta de la piel, como una cortadura, rasguño o picadura de un insecto.

Los primeros síntomas son pequeñas llagas rojizas o similares a una espinilla rodeadas por piel enrojecida. Estas llagas suelen presentarse en la cara, los brazos y las piernas, aunque pueden encontrarse en otros lugares. Las llagas se llenan de pus, al cabo de algunos días se abren y forman una costra gruesa. Con frecuencia pican, pero rascarse puede diseminar las llagas.

El impétigo puede contagiarse por contacto con las lesiones o la secreción nasal de una persona infectada. Puede tratarse con antibióticos.

Cómo tratar el impétigo

Esté atento a estos indicios de impétigo:

• llagas rojizas que causan comezón, se llenan de líquido y luego revientan, formando una costra amarillenta
• erupciones pruriginosas
• ampollas llenas de líquido

Si observa estos síntomas, acuda a su proveedor de servicios de salud. Por lo general, el impétigo es tratado con antibióticos tópicos u orales. Si tiene lesiones múltiples o si hay un brote, su médico podría prescribirle un antibiótico oral. No hay ningún tratamiento para el impétigo que no necesite receta médica

Cómo controlar y prevenir el impétigo

Sin tratar, el impétigo con frecuencia se desvanece por sí solo en unos días o semanas, señala el Dr. Smith. La clave es mantener limpia la zona infectada lavándola con agua y jabón, y no rascarse. La desventaja de dejar el impétigo sin tratar es que algunas personas pueden presentar más lesiones, las cuales se propagan a otras partes del cuerpo).

Y uno puede infectar a los demás. “Para propagar el impétigo se necesita un contacto bastante inmediato —no nada más casual— con la persona infectada o con los objetos que ésta toca”, advierte. Evite que el impétigo se propague a otras personas o a otras partes de su cuerpo:

• lavando las zonas infectadas con agua y jabón;
• cubriendo holgadamente las costras y llagas hasta que sanen;
• retirando con cuidado las costras secas; y
• lavándose las manos con agua y jabón después de tocar superficies o personas infectadas.

Como el impétigo se propaga por contacto de piel a piel, con frecuencia se dan pequeños brotes dentro de una familia o de un aula, explica el Dr. Smith. Evite tocar los objetos que haya usado una persona con impétigo, tales como utensilios, toallas, sábanas, ropa y juguetes. Si tiene impétigo, no deje de cortarse las uñas para que las bacterias no pueden vivir debajo de ellas y propagarse. Tampoco se rasque las llagas).

Llame a su prestador de servicios de salud si los síntomas no desaparecen o si hay indicios de que la infección ha empeorado, tales como fiebre, dolor o una mayor hinchazón.

FOLICULITIS

Es la inflamación de uno o más folículos pilosos. Esta se puede presentar en cualquier parte de la piel.

Causas

La foliculitis se inicia cuando los folículos pilosos se dañan o cuando el folículo se bloquea. Por ejemplo, esto puede suceder por fricción contra la ropa o por afeitarse. En la mayoría de los casos, los folículos dañados resultan luego infectados por las bacterias estafilococos.

La foliculitis de la barba es una infección de los folículos pilosos causada por estafilococos en la zona barbada, por lo regular en el labio superior. Afeitarse lo empeora. La tiña de la barba es similar a la foliculitis de la barba, pero la infección es causada por un hongo.

La seudofoliculitis de la barba es un trastorno que se presenta principalmente en hombres afroamericanos. Si los cabellos rizados de la barba se rasuran y quedan muy cortos, estos pueden curvarse hacia la piel y causar inflamación.

Síntomas

Los síntomas comunes incluyen erupción cutánea, picazón y granos o pústulas localizadas cerca de un folículo piloso en el cuello, la ingle o el área genital. Los granos pueden formar costra.

Pruebas y exámenes

El médico puede diagnosticar esta afección al examinar la piel. Los exámenes de laboratorio pueden mostrar qué bacteria u hongo está causando la infección.

Tratamiento

Las compresas húmedas y calientes pueden ayudar a drenar los folículos afectados.

El tratamiento puede incluir antibióticos tópicos u orales, o medicamentos antimicóticos.

Expectativas (pronóstico)

La foliculitis con frecuencia responde bien al tratamiento, pero puede reaparecer.

Posibles complicaciones

La foliculitis puede reaparecer o diseminarse a otras zonas del cuerpo.

Cuándo contactar a un profesional médico

Aplique tratamiento casero y consulte con su proveedor si los síntomas:

• Reaparecen con frecuencia
• Empeoran
• Duran más de 2 o 3 días

Prevención

Para prevenir un daño mayor a los folículos pilosos e infección:

• Reduzca la fricción con la ropa.
• Evite en lo posible afeitar el área. Si es necesario afeitarse, use cada vez una navaja nueva y limpia o una máquina de afeitar eléctrica.
• Mantenga limpia la zona.
• Evite los paños para lavarse y las prendas de vestir contaminadas.

Nombres alternativos

Pseudofoliculitis de la barba; Tiña de la barba; Foliculitis de la barba